Fotó: shutterstock.com
Hirdetés

2012 novemberében az akkor nyolcéves Charlie Drury édesanyja először csak furcsa tikeket vett észre fián, és azt, hogy az állandóan a kezét szaglássza, majd röviddel ezután magas láz jelentkezett. Az orvosok streptococcus-fertőzést, vagyis egyszerű torokgyulladást állapítottak meg. Néhány héttel később azonban a fiú állapota drámai romlásnak indult: abnormális módon érzékennyé vált a szagokra, nem bírta elviselni édesanyja érintését, nem aludt, nem volt étvágya, fürdeni sem volt hajlandó, agresszíven viselkedett, tárgyakat dobált, hallucinált, és elfelejtett olvasni, írni. Anyja úgy fogalmazott: „Egy nap alatt elveszítettem a gyermekemet”.

Hosszú és fájdalmas bizonytalanság után az orvosok egy ritka diagnózist állapítottak meg: PANDAS szindróma (paediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections). Ez a betegség hirtelen fellépő, kényszeres zavarokat, tikelést, agressziót, hangulatingadozást, alvászavarokat és a képességek hanyatlását okozhatja.

Az ok: helytelen immunválasz

A szakértők szerint a PANDAS lényege, hogy a gyermek immunrendszere a streptococcus ellen termelt antitestekkel tévedésből a saját agyszöveteit támadja.

Az állatkísérletek szerint a kóros immunsejtek az orrban futó idegpályákon keresztül is elérhetik az agyat, és áttörhetik annak védelmi vonalát.

A tünetek hátterében főként az agy úgynevezett törzsdúcaiban mutattak ki gyulladást, amelyek a mozgás, a tanulás, a döntéshozatal és az érzelmek szabályozásában játszanak kulcsszerepet. Jennifer Frankovich, a Stanford Egyetem gyermekreumatológusa hangsúlyozta: a bizonyítékok alapján egyértelmű, hogy nem pusztán pszichés problémáról van szó, hanem valós, autoimmun-eredetű kórról.

Nehéz diagnózis, bizonytalan kezelés

A PANDAS diagnosztizálása különösen nehéz, hiszen nincs olyan biomarker vagy képalkotó eljárás, amely egyértelműen kimutatná a betegséget. Gyakran előfordul, hogy az MRI-felvételek „normálisnak” tűnnek, ezért a gyermekeket tévesen pszichiátriai zavarral kezelik. Az orvosok ilyenkor pszichiátriai gyógyszereket írnak fel, amelyek sok esetben hatástalanok, sőt, akár súlyos mellékhatásokat válthatnak ki.

A korai felismerés azonban életmentő lehet: antibiotikumok, szteroidok vagy akár hétköznapi fájdalomcsillapítók is hatékonyak lehetnek. Súlyosabb esetekben immunoglobulin-infúziót (IVIG) vagy plazmacserét alkalmaznak. Bár több kutatás igazolta e terápiák eredményességét, a tudományos közösség egy része további vizsgálatokat sürget, a betegek döntő többsége pedig emiatt nehezen jut megfelelő kezeléshez.

Életre szóló küzdelem

Charlie Drury állapota az első IVIG-kezelést követően jelentősen javult, ám azóta is időről időre ismételten súlyosbodik az állapota. Az Egyesült Államokban 2017-ben elfogadták az úgynevezett „Charlie törvényt”, amely előírja a biztosítóknak a kezelések kifizetését, ám az édesanya szerint a gyakorlatban továbbra is rendszeresen kell ezért küzdeniük.

Más családok tragédiája még súlyosabb. Egy New Jersey-i anya, Alissa Johnson arról számolt be, hogy lánya, Lulu 2019-ben néhány nap alatt teljesen megváltozott: étvágytalan lett, súlyos emésztési panaszai jelentkeztek, alvászavarral küzdött, és ijesztő viselkedést tanúsított. Hiába állították fel a diagnózist, a megfelelő kezelésekhez nem jutott hozzá, sőt, az egyik kórházban a gyermekvédelmi hatóságot is kihívták, amikor az anya nem volt hajlandó pszichiátriai intézetbe küldeni gyermekét. Lulu állapota végül annyira leromlott, hogy 2021-ben meghalt. Édesanyja úgy fogalmazott: „Két és fél év elképzelhetetlen fájdalom és szenvedés után vesztettük el őt”.

Tudományos viták és reménykedés

Bár a WHO már felvette a PANDAS-t a betegségek hivatalos listájára, és a brit parlament is napirendre tűzte a kérdést, az orvosi közösségen belül továbbra is megvannak a kételyek. Az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia 2025-ös jelentése ugyan „valószínűnek” nevezte a diagnózis valódiságát, de hozzátette: még mindig nincs elégséges bizonyíték ahhoz, hogy kialakítsanak egy egységes orvosi gyakorlatot.

A kutatók ezért agyszövetbankot hoztak létre, ahol elhunyt betegek agyát vizsgálják. A Georgetown Egyetem neuropatológusa, Brent Harris elmondta: a boncolások során egyértelmű gyulladásos jeleket találtak, de sokkal több adatra lenne szükség ahhoz, hogy új terápiákat lehessen kidolgozni. Lulu Johnson szülei lányuk agyát és vérmintáit felajánlották a tudományos vizsgálatok segítésére.

A BBC Future riportja szerint a tudomány lassan halad előre, de minden új információ közelebb visz ahhoz, hogy a jövőben ne váljon egy egyszerű torokgyulladásból élethosszig tartó rémálom.